Ein wichtiger Teil der Behandlung von Mukoviszidose besteht darin, den zähen Schleim in der Lunge zu verflüssigen und zu entfernen. Dabei können bronchodilatatorische und schleimlösende Arzneimittel, die in der Regel durch Inhalation aufgenommen werden, Abhilfe schaffen. In schweren Fällen werden Absauggeräte verwendet, um den Schleim aus der Lunge zu entfernen. Zudem gibt es spezielle Atemübungen, damit der Auswurf aufgewirbelt werden kann. Bewährt hat sich Trampolinspringen, denn dies ist eine gute Herz-Kreislauf-Übung und kann gleichzeitig dabei helfen, die Atemwege zu reinigen. Körperliche Aktivität ist generell ein wichtiger Bestandteil der Behandlung von Mukoviszidose. Der Schleim löst sich bei Bewegung und lässt sich leichter abhusten. Durch Bewegung erhalten Sie außerdem eine bessere Fitness, was hilft, Erkältungen und anderen Infektionen vorzubeugen. Ein Physiotherapeut kann eine Unterstützung sein.
Bei Mukoviszidose kommt es häufig vor, dass sich Bakterien in den Atemwegen befinden. Um schweren Infektionen vorzubeugen, muss daher bereits bei frühen Infektionssymptomen mit Antibiotika behandelt werden. Um zu wissen, welche Bakterien die Infektion verursachen, müssen regelmäßig abgehustete Schleimproben abgegeben werden. Polypen in der Nase können mit Kortison-Nasenspray behandelt werden. Wenn die Polypen groß sind, können sie operativ entfernt werden.
In den meisten Fällen führt Mukoviszidose dazu, dass Fett und Eiweiß nicht oder nur unzureichend abgebaut werden. Daher ist es notwendig, zu Beginn der Behandlung Kontakt zu einem Ernährungsberater aufzunehmen. Um ausreichend Nährstoffe und Energie zu sich zu nehmen, ist es notwendig, eine strenge Diät einzuhalten. Manchmal sind Nahrungsergänzungsmittel erforderlich. Dies gilt vor allem für Enzyme und zusätzliche Nährstoffe in Form bestimmter Fettsäuren und der fettlöslichen Vitamine A, D, E und K.
Der Verlauf einer Mukoviszidose verschlimmert sich gewöhnlich durch Infektionen. Daher ist es wichtig, dass insbesondere Kinder mit Mukoviszidose gemäß dem Impfprogramm für Kinder geimpft werden. Darüber hinaus ist die jährliche Grippeschutzimpfung bei Patienten aller Altersgruppen obligatorisch. Ein Tabu ist das Rauchen. Zudem müssen Patienten mit einer Zystischen Fibrose darauf achten, dass sie zu keiner Zeit dem Passivrauchen ausgesetzt sind. Tritt bei Patienten mit Mukoviszidose eine schwere Lungenerkrankung auf, muss möglicherweise eine Lungentransplantation durchgeführt werden. Außerdem kann die Krankheit zu einer Schädigung der Leber führen, die sich zu einer Leberzirrhose entwickeln kann. Dies kann bedeuten, dass eine Lebertransplantation notwendig wird. Eine weitere signifikante und häufige Folgeerkrankung der Mukoviszidose ist Diabetes. Dieser Diabetes ist spezifisch für Mukoviszidose und liegt zwischen Typ-1-Diabetes und Typ-2-Diabetes. Zudem wurde insbesondere bei Frauen beobachtet, dass zahlreiche Mukoviszidosepatienten eine verminderte Knochendichte aufweisen, was zu Osteoporose führen kann.
